胸闷气促，活动之后喘不上气，左腿明显肿胀、发麻……几个月前，38岁的张女士因为上述症状前往广州医科大学附属第一医院（以下简称“广医一院”）就诊，经过多学科会诊讨论，最终被确诊为子宫静脉内平滑肌瘤病。

张女士的瘤栓从子宫“出发”，经过卵巢、肝脏，进入右心房，穿过三尖瓣，一直“爬”入肺动脉，引发晕厥或猝死的风险极高。为此，广医一院联动北京、广州多个学科专家团队为张女士开展手术，最终完整取出40多厘米长的肌瘤。

罕见病发病率仅为0.25%至0.4%

张女士最初前往当地医院就诊时，医生曾怀疑是静脉血栓导致肺栓塞，并建议她尽快到广医一院明确诊断和治疗。

广医一院呼吸科主任医师洪城进行检查后发现，张女士并没有非常典型的肺栓塞症状，反而是她的肺动脉、心脏、下肢深静脉出现了不同程度的占位病变，问题血管从腹腔一直跨越至心肺。洪城判断，这很有可能是一种隐匿的血管疾病。

为了明确血管内占位性质及下一步治疗方案，洪城将该病例报告给钟南山院士。随后，在钟南山主持的“院士大查房”中，多个学科的专家对病例情况展开了讨论。

多学科会诊认为，张女士所患的是静脉内平滑肌瘤病。尽管这是一种良性肿瘤，却极具侵袭性——其起源于子宫平滑肌瘤或子宫静脉壁，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉或髂静脉延伸至下腔静脉内，进而长入心脏和肺动脉，并引起一系列临床症状，严重者可导致死亡。

由于静脉内平滑肌瘤病的发病率仅为0.25%至0.4%，且早期表现和影像学特征并不明显，因此很容易被误诊或漏诊。为此，广医一院多次组织妇产科、心脏外科、血管外科、呼吸科、泌尿外科等多学科进行讨论，并与该领域具有丰富经验的北京协和医院心脏外科教授马国涛团队开展线上远程会诊，共同制定手术方案。

多学科团队4小时协作“捉虫”

“患者体内的肿瘤虽然蔓延的距离比较长，但是通过影像学可以看到，瘤栓与血管壁间仍有间隙，没有明显的粘连，所以有希望将瘤栓完整地从肺动脉抽离出来。”马国涛说。他和团队专家受邀从北京飞抵广州，再次与广医一院多学科团队进行术前评估讨论，梳理手术全流程。

“这么长的肿瘤能完全去除吗？”“以后会不会复发？”面对患者张女士的紧张与焦虑，治疗团队专家为她详细介绍了静脉内平滑肌瘤病的来龙去脉，以及与她情况类似的患者经过治疗后的情况，并且非常肯定地告诉她：“这是一种能治的良性病，复发率低，不会影响日后的生活。”张女士这才如释重负。

手术当天，一场多学科团队协作的“捉虫记”正式上演。妇产科团队率先将肿瘤的“发源地”子宫及双附件切除；心脏外科团队建立起体外循环；血管外科团队分离下腔静脉及髂静脉，找准时机果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来；麻醉医生则在术中利用经食道超声开展监测，确保心脏内及下腔静脉内没有瘤栓残余。

多学科团队协作开展手术。（来源：广州医科大学）

不到四个小时的时间，长达40厘米、跨越腹腔胸腔的瘤栓终于被完整取出，张女士平稳顺利进入康复阶段。

钟南山院士也来到麻醉手术科办公室，了解手术开展情况以及后续应该注意的问题，得知一切顺利之后，对于这次京广两地多学科团队携手，成功救治如此疑难复杂的罕见病表示肯定。

钟南山院士来到麻醉手术科办公室了解手术开展情况。（来源：广州医科大学）

广医一院治疗团队表示，子宫静脉平滑肌瘤与女性激素水平有密切的关系，对于切除卵巢和子宫的患者来说，滋生平滑肌瘤的根源已经被去除，术后复发风险大大降低。不过医生同样提醒，为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测仍然非常重要。

对于这样一种凶险的罕见病，如何才能做到早发现、早诊断、早治疗？广医一院专家团队提醒，宫静脉平滑肌瘤可发生于任何年龄，但多见于育龄期的妇女。如果育龄女性有子宫肌瘤病史或者手术史、血管栓塞症状不典型、经PET/CT检查排除恶性肿瘤、结合影像学相关检查不明确病因时，可以考虑排除是不是静脉内平滑肌瘤，并通过正确手术方式有效提高术后生活质量。

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